Проявления хронических лейкозов в полости рта

Хронический лейкоз — это опухолевое заболевание кроветворной ткани, с первичным поражением костного мозга, морфологическим субстратом которого являются созревающие и зрелые клетки специфических рядов кроветворения.

Дифференциация хронических лейкозов, как лимфопролимферативных, так и миелопролимферативных. идет по тому, какой из специфических рядов кроветворения подвергнут перерождению.

Согласно современным представлениям о процессе кроветворения в костном мозге, существует как минимум 8 линий (рядов) клеточных дифференцировок, в результате которых в периферическую кровь поступают соответствующие форменные элементы крови.

Выделяют два ряда лимфоидной дифференцировки: Т- и В-лимфопоэз, каждый из которых протекает в два этапа. Антигеннезависимый этап завершается образованием неспециализированных еще Т- и В-лимфоцитов. Антигензависимый этап начинается с реакции бласттрансформации после встречи Т- или В-лимфоцитов с антигеном. Результатом этого этапа является образование плазматических клеток, секретирующих иммуноглобулины (антитела), и высоко специализированных Т-лнмфоцнтов: хелперов, супрессоров, клеток памяти, киллеров и др.

Миелопоэз подразделяется как минимум на шесть линий дифференцировки: мегакарноцитопоэз, эритропоэз, моноцитопоэз и три линии объединены в рамках гранулоцитопоэза (нейтрофильный, эозинофильный и базофильный ряды дифференцировки). Конечной клеткой каждой из этих линий дифференцировки, поступающей в периферическую кровь, соответственно являются: тромбоциты, эритроциты, моноциты, сегментированный или палочкоядерный нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Тромбоцит — это форменный элемент крови, не являющийся собственно клеткой, это частица отшнуровавшейся цитоплазмы мегакариоцитов, подлежащие дальнейшей дифференцировке в различного типа тканевые макрофаги.

Созревающие или зрелые клетки каждой из вышеперечисленных линий дифференцировки могут приобрести опухолевую природу в результате специфической хромосомной мутации в ранних клетках предшественниках кроветворения и являться морфологическим субстратом того или иного хронического лейкоза.

К наиболее часто встречающимся хроническим лейкозам относятся: хронический лимфолейкоз, множественная миелома; хронический миелолейкоз, эритремия.

Х р о н и ч е с к и й л и м ф о л е й к о з (ХЛЛ)

Это опухолевое заболевание морфологически зрелых, во иммунологически менее зрелых лимфоцитов, чаще типа «малых» лимфоцитов с В-клеточной дифференцировкой, проявляющееся прогрессирующим накоплением этих клеток в крови больше 5,0×10’/д. костном мозге и в лимфоидной ткани. На сегодняшний день это — неизлечимое заболевание. 5-летняя выживаемость составляет 60%, но во многом зависит от стадии заболевания на момент его диагностики.

ХЛЛ наиболее часто встречающаяся форма опухолевых заболеваний кроветворной ткани и составляет приблизительно около 30% среди всех лейкозов в Европе н США. Болеют чаще мужчины, чем женщины, как правило, после 40 лег. Около 70­% больных заболевают в возрасте между 50 н 70 годами, среднем возрасте к началу заболевания составляет 55 лет и только менее 10% заболевают и возрасте до 10 лет, хотя некоторые авторы отмечают, что в последние годы возникновение ХЛЛ у лиц моложе 35 лет больше не является исключительной редкостью.

Клиника

В клинической картине ХЛЛ могут иметь место следующие клинические синдромы:

1. Гиперпластический синдром или синдром лейкемической пролиферации:

— абсолютный лимфоцитоз в анализе периферическом крови: лимфоцитов > 5,0х109/л, лейкоцитов > 9,0×109/л, лимфоцитов — больше 35%;

— лимфоаденопатия: увеличение периферических и висцеральных лимфатических узлов. Они плотной эластической консистенции, безболезненные, смещаемые, не спаянные с окружающими тканями, размерами от 0,5—1 см до 3—5 см и более, иногда в виде пакетов, определяемых визуально;

— увеличение селезенки и/или печени от минимального (кран в левом/правом подреберье) до значительных размеров, не самый характерный признак ХЛЛ, хотя и может иметь место:

— увеличение количества лимфоцитов в костном мозге по данным цитологического и гистологического исследования (лимфоцитов больше 30%, диффузная или очаговая пролиферация лимфоцитов);

—  на поздних стадиях болезни могут быть экстрамедуллярные поражения плевры с экссудативным плевритом, поражения кожи с самыми различными проявлениями: эритродермическая инфильтрация с кожным зудом, полиморфные высыпания и изменения по типу пузырчатки.

Значительное увеличение висцеральных лимфатических узлов, селезенки, печени может вызвать самые разнообразные нарушения функции внутренних органов, обусловленные их сдавлением.

2. Синдром опухолевой интоксикации: ночные поты, слабость, снижение аппетита, похудание.

3. Иммунодефицитный синдром, прежде всего за счет глубоких нарушений гуморального иммунитета, гипоиммуноглобулинемии: частые простудные заболевания, инфекция моче-выводящих путей, кандидоз, наклонность к длительному не заживлению кожных ран, опоясывающий лишай и другие проявления простого герпеса.

4. Анемический или циркуляторногипоксический синдром, в результате развития аутоиммунной гемолитичекой реакции или вследствие лимфоидной метаплазии костного мозга: слабость, головные боли, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, снижение гемоглобина и эритроцитов в анализе крови. При гемолизе кроме этого может быть желтуха, увеличение селезенки, ретикулоцитоз в анализе периферической крови, гипербилирубинемия за счет непрямого, положительная проба Кумбса.

5. Геморрагический синдром вследствие аутоиммунной тромбоцитопении или лимфоидной метаплазии костного мозга: петехиальная сыпь, синяки, кровотечения из слизистых.

Прогрессирование заболевания проявляется в неконтролируемом росте опухолевой массы и более злокачественном перерождении ее, но чаще больные не доживают до этого момента, погибая от инфекционных осложнений.

Для хронического лимфолейкоза характерна гиперплазия лимфоидного аппарата полости рта, отмечается увеличение и рыхлость миндалин, фолликулов языка и лимфатических образований, расположенных в слюнных железах, что иногда может вызвать подозрение на их воспаление. В отдельных случаях лейкемическая инфильтрация может развиться в области десны. При присоединении вторичной инфекции возникают изъязвления и некрозы слизистой оболочки полости рта. Язвы неправильной формы, обширные, покрыты серым налетом, который при поскабливании легко снимается, обнажая кровоточащую поверхность.

Лечение

Основным лечебным мероприятием является цитостатическая терапия по показаниям алкилирующими агентами: хлорбутином и циклофосфаном или полихимиотерапия с циклофосфаном. Лечение инфекционных осложнений язвенно-некротических процессов осуществляется антибиотиками широкого спектра; заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *