Гемобластозы, клиника, диагностика, лечение и заболевания СОПР

aml_fig1

Термином «гемобластозы» обозначают все опухолевые заболевания из кроветворных клеток. Гемобластозы подразделяют на лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы — это общее название опухолевых заболеваний из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Лейкозы делят на лимфопролиферативные и миелопролиферативные, на острые и хронические на основании типа клеток, являющихся морфологическим субстратом опухоли.

Ге м а т о с а р к о м ы — общее название опухолевых заболеваний из кроветворных клеток с первичным внекостномозговым поражением. Это наиболее трудно классифицируемая онкогематологическая патология. На первом этапе все гематосаркомы подразделяют по тому, клетки какого ряда дифференцировки составляют морфологический субстрат опухоли: лимфоидного — лимфомы, моноцитарно-макрофагального — гистиоцитозы, гранулоцитарного — миелоидные гематосаркомы. Лимфомы включают два основных типа заболеваний: лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Далее дифференциация лимфом и других гематосарком идет по степени зрелости клеток, составляющих субстрат опухоли. Степень зрелости клеток определяет общую тенденцию течения заболевания: злокачественное или доброкачественное. При этом следует помнить, что доброкачественность в принципе любого гемобластоза — это понятие относительное или временное.

О с т р ы й л е й к о з

Это — опухолевое заболевание из кроветворных клеток, спервичном поражением костного мозга, морфологическим субтратом которою являются бластные клетки. Опухолевые аналоги нормальных бластных клеток – морфология идентифицируемых предшественников специфических рядов дифференцировки. Существуют два основных типа острых лейкозов: острый лимфобластный лейкоз и острый нелимфобластный лейкоз или миелоидный лейкоз. Острый лимфобластный лейкоз в свою очередь подразделяют, как минимум, на четыре В-клеточных и два Т-клеточных варианта. Острый миелоидный лейкоз подразделяется на восемь вариантов.

Этиопатогенез

Опухолевая природа гемобластозов и острого лейкоза в частности на сегодняшний день не вызывает никаких сомнений.

Основной теорией лейкозогенеза является мутационная теория. Мутационная нестабильность генетического аппарата кроветворных морфологически нераспознаваемых клеток-предшественников (стволовых клеток крови, полипотентных частично детерминированных или даже унипотентных клеток-предшественников) может быть спонтанной, генетически обусловленной или индуцированной различными факторами внешней среды. Она приводит к неслучайным хромосомным аберрациям (нарушениям) в определенной клетке-мишени, которые вызывают активацию или возникновение клеточных онкогенов. В результате образуется опухолевая клетка. Она имеет две основных особенности. Первая подразумевает преобладающий жизненный потенциал (способность к делению) по сравнению с другими нормальными клетками-предшественниками. Вторая заключается в сохранении относительной способности к дифференцировке до уровня клеток, составляющих запрограммированный морфологический субстрат опухоли, в частности, до бластов при остром лейкозе. Характер клеточной дифференцировки определяет тип хромосомной аномалии, специфичный для того или иного типа и варианта острого лейкоза. Таким образом, появляется клоп опухолевых клеток, имеющий единую, прежде всего клинические синдромы, связанные с наличием опухолевого роста в организме, включают:

-синдром опухолевой интоксикации: похудание, субфебрилитет, повышенная потливость;

— синдром лейкемической пролиферации (гиперпластический синдром): наличие бластных клеток в костном мозге, периферической крови, с возможной инфильтрацией лимфатических узлов, селезенки, печени и любых других органов и тканей организма.

Диагностика

Диагностика острого лейкоза складывается из комплексного обследования, включающего общий анализ крови, исследование костного мозга с подсчетом миелограммы, цитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое исследование бластных клеток, а также комплексное обследование состояния функции всех жизненно важных органов.

Изменения в общем анализе крови, наиболее характерные для острого лейкоза, включают:

—  1-, 2-, 3-ростковая цитопения (анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения), гиперлейкоцитоз за счет бластемии (например, лейкоцитов 100,0х109/л, бластных клеток в лейкоцитарной формуле 99%);

—  1-, 2-, 3-ростковая цитопения, бластемия при нормальном количестве лейкоцитов,

— 3-ростковая цитопения.

Абсолютный критерий острого лейкоза — обнаружение в пунктате костного мозга больше 30% бластных клеток.

Каждый из вышеперечисленных клинических синдромов острого лейкоза может иметь те или иные свои проявления со стороны слизистой полости рта:

анемический синдром — бледность слизистой оболочки полости рта;

Г е м о р р а г и ч е с к и й с и н д р о м — длительно не останавливающееся кровотечение после экстракции зуба, наличие сливных геморрагии (от единичных до множественных) на слизистой оболочке полости рта; десневые кровотечения.

Г и п е р п л а с т и ч е с к и й с и н д р о м — гиперплазия десен, в частности гипертрофический гингивит, особенно характерен для «миеломонобластного, монобластного вариантов острого миелоидного лейкоза. Первоначально может проявляться болезненной припухлостью десен. Увеличиваясь, десневые сосочки наплывают на коронки зубов, постепенно закрывая их.

Дифференциальная диагностика

Изменения слизистой полости рта при остром лейкозе весьма разнообразны. Дифференциальная диагностика может проводиться с изменениями слизистой при гипо- и авитаминозе С, недостатке железа, с гипертрофическим гингивитом беременных, язвенно-некротическим, гингиво-стоматитом Вен-сана, ангиной Венсана, изменениями слизистой вследствие интоксикации тяжелыми металлами.

Гиповитамиоз С сопровождается недомоганием, слабостью, повышенной общей утомляемостью. В связи с повышенной проницаемостью сосудов может иметь место геморрагический синдром в виде петехий и даже более крупных кровоизлияний в местах травм слизистой полости рта с возможным присоединением инфекции.

Гипертрофический гингивит беременных возникает на 4— 5 месяцах беременности, связан с избытком эстрогенов и проявляется увеличением десневых сосочков, приобретающих бочкообразную конфигурацию, легко кровоточащих.

Некротические изменения на слизистой оболочке полости рта при остром лейкозе следует дифференцировать с язвенно-некротическим гингивостатоматитом Венсана, ангиной Венсана, являющимися инфекционными заболеваниями. Клиническая картина их сходна и характеризуется образованием кратерообразных с неровными краями язв, покрытых некротическими массами, которые легко удаляются, обнажая кровоточащее дно. Язвы чаще локализуются в ретромолярном пространстве. По краю десны некротический налет серого цвета. Решающим во всех случаях является результат исследования крови.

Свинцовый, ртутный, висмутовый стоматиты, характеризуются катаральным воспалением слизистой, по десневому краю преимущественно с вестибулрярной повети появляется черно-синяя кайма. Затем развиваются ные процессы, сопровождающиеся гиперсаливацией и зловсн ным запахом изо рта.

Решающее значение в дифференциальной диагностик: играет общий анализ крови и специальное исследование на содержание металлов в средах организма. Тем не менее общий анализ должен проводиться при любом изменении состояния слизистой полости рта и минимальном подозрении на острый лейкоз.

Лечение

Осуществляют в специализированном гематологическом отделении. Оно включает цитостатическую терапию в сочетании с интенсивным сопроводительным лечением — заместительной терапией компонентами крови (эритромассон, тром-боцитной массой, замороженной нативной плазмой), а также антибактериальной терапией антибиотиками широкого спектра, противогрибковыми и противовирусными препаратами.

В период ремиссии острого лейкоза необходим тщательный контроль за стоматологическим уровнем здоровья: гигиеной ротовой полости, состоянием зубов, пародонта и слизистыми. Санация полости рта проводится до курсов химиотерапии.

Местное лечение — симптоматическое, с регулярной обработкой полости рта обезболивающими средствами (2—4% раствор пиромекаина, детям — 0,5% раствор пиромекаина с глюкозой, 1—2% раствор новокаина, лигноспан), антисептическими растворами (0.02% хлоргексидина, 0,1 % раствор димекенда, 0,1% раствор этония, 0,5% раствор мифенамената натрия) с ферментами: ДНК-аза, РНК-аза, иммозимаза.

Продолжение следует…

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *